ساکروزیداز

محلول خوراکی Sucraid ® (ساکروزیداز) برای درمان کمبود ساکاراز، که بخشی از کمبود مادرزادی ساکاراز ایزومالتاز (CSID) است، در بیماران بزرگسال و کودکان 5 ماهه و بالاتر نشان داده شده است.

اطلاعات مهم مدیریتی سوکراید را با هر وعده غذایی یا میان وعده تجویز کنید. Sucraid را با آب سرد یا دمای اتاق، شیر یا شیر خشک قبل از تجویز مخلوط کنید. تجویز سوکراید در مایعاتی غیر از آب، شیر یا شیر خشک مورد مطالعه قرار نگرفته و توصیه نمی شود. سوکراید را با آب میوه مخلوط یا مصرف نکنید. آب، شیر یا شیر خشک را قبل یا بعد از افزودن سوکراید گرم یا گرم نکنید. نیمی از دوز را در ابتدای غذا یا میان وعده و نیمی دیگر را در طول وعده غذایی یا میان وعده مصرف کنید. دوز توصیه شده دوز توصیه شده عبارت است از: بیماران با وزن 15 کیلوگرم و کمتر: 8500 واحد بین المللی (1 میلی لیتر) به صورت خوراکی همراه با هر وعده غذایی یا میان وعده. بیماران با وزن بیش از 15 کیلوگرم: 17000 واحد بین المللی (2 میلی لیتر) به صورت خوراکی با هر وعده غذایی یا میان وعده تجویز می شود. دستورالعمل های آماده سازی و تجویز برای بیماران با وزن 15 کیلوگرم یا کمتر بطری چند دوز: با استفاده از قاشق اندازه گیری ارائه شده، 1 پیمانه سوکراید (1 میلی لیتر) را به 60 میلی لیتر آب سرد یا دمای اتاق، شیر یا شیر خشک مخصوص نوزادان اضافه کنید. هم بزنید تا خوب مخلوط شوند. نیمی از محلول مخلوط سوکراید (30 میلی لیتر) را در ابتدای غذا یا میان وعده و نصف دیگر محلول مخلوط (30 میلی لیتر) را در طول وعده غذایی یا میان وعده مصرف کنید. هیچ یک از محلول مخلوط Sucraid را برای استفاده بعدی ذخیره نکنید. اسکوپ اندازه گیری را با آب بشویید. ظرف یکبار مصرف: تمام محتویات ظرف یکبار مصرف (2 میلی لیتر) را در 120 میلی لیتر آب سرد یا دمای اتاق، شیر یا شیر خشک نوزاد خالی کنید. هم بزنید تا خوب مخلوط شوند. محلول مخلوط سوکراید را به دو قسمت 60 میلی لیتری جداگانه تقسیم کنید. اولین قسمت (60 میلی لیتر) برای استفاده فوری است.

• نیمی از اولین قسمت (30 میلی لیتر) محلول مخلوط سوکراید را در ابتدای غذا یا میان وعده و نیمی از اولین قسمت (30 میلی لیتر) محلول مخلوط سوکراید را در طول وعده غذایی یا میان وعده مصرف کنید. قسمت دوم محلول مخلوط سوکراید (60 میلی لیتر) را در دمای 2 تا 8 درجه سانتی گراد (36 درجه فارنهایت تا 46 درجه فارنهایت) تا 24 ساعت برای مصرف همراه با وعده غذایی یا میان وعده بعدی نگهداری کنید.
• محلول مخلوط سوکراید را در صورت عدم استفاده در عرض 24 ساعت دور بریزید. دستورالعمل های آماده سازی و تجویز برای بیماران با وزن بیش از 15 کیلوگرم بطری چند دوز: با استفاده از قاشق اندازه گیری ارائه شده، 2 پیمانه سوکراید (2 میلی لیتر) را به 120 میلی لیتر آب سرد یا دمای اتاق، شیر یا شیر خشک اضافه کنید. هم بزنید تا خوب مخلوط شوند. نیمی از محلول مخلوط سوکراید (60 میلی لیتر) را در ابتدای غذا یا میان وعده و نیمی دیگر از محلول مخلوط سوکراید (60 میلی لیتر) را در طول وعده غذایی یا میان وعده مصرف کنید. هیچ یک از محلول مخلوط Sucraid را برای استفاده بعدی ذخیره نکنید. اسکوپ اندازه گیری را با آب بشویید. ظرف یکبار مصرف: تمام محتویات ظرف یکبار مصرف (2 میلی لیتر) را در 120 میلی لیتر آب سرد یا دمای اتاق، شیر یا شیر خشک نوزاد خالی کنید. هم بزنید تا خوب مخلوط شوند. نیمی از محلول مخلوط سوکراید (60 میلی‌لیتر) را در ابتدای غذا یا میان‌وعده و نیمی دیگر از محلول مخلوط شده را در طول غذا یا میان‌وعده (60 میلی‌لیتر) مصرف کنید. هیچ یک از محلول مخلوط Sucraid را برای استفاده بعدی ذخیره نکنید.

سوکراید در بیمارانی که به مخمر، محصولات مخمر، گلیسیرین (گلیسرول) یا پاپائین حساس هستند منع مصرف دارد (به هشدارها مراجعه کنید).

واکنش‌های شدید حساسیت شدید واکنش‌های شدید حساسیت شدید، از جمله خس‌خس سینه، بثورات پوستی و خارش، با تجویز Sucraid گزارش شده است. سوکراید حاوی پاپائین است که با واکنش های حساسیت مفرط همراه است (به توضیحات مراجعه کنید). یک بیمار کودک در کارآزمایی‌های بالینی واکنش حساسیت مفرط خس خس شدید را تجربه کرد که نیاز به بستری شدن در بیمارستان داشت. موارد واکنش های حساسیت پوستی پس از بازاریابی نیز گزارش شده است. به بیماران یا مراقبان خود آموزش دهید که در صورت بروز علائمی که حاکی از واکنش حساسیت مفرط است، به دنبال مراقبت پزشکی باشند. سوکراید در بیمارانی که واکنش حساسیت مفرط شناخته شده داشته اند منع مصرف دارد (به موارد منع مصرف مراجعه کنید).

افزایش غلظت گلوکز خون در بیماران دیابتی سوکراید محصولات هیدرولیز ساکارز، گلوکز و فروکتوز را قادر می سازد تا جذب شوند و ممکن است غلظت گلوکز خون را افزایش دهند. غلظت گلوکز خون را کنترل کنید و رژیم غذایی را برای بیماران دیابتی تنظیم کنید. نشاسته غذایی محدود کننده سوکراید جایگزین ایزومالتاز نمی شود. بنابراین، بیماران ممکن است همچنان علائم CSID را در حین مصرف Sucraid تجربه کنند. محدودیت نشاسته غذایی را علاوه بر سوکراید، به ویژه در بیمارانی که علائم به اندازه کافی توسط سوکراید کنترل نمی شود، در نظر بگیرید. اطلاعات برای بیماران به درج بسته بندی بیمار و دستورالعمل های استفاده مراجعه کنید. تداخلات دارویی آب میوه اسیدیته در آب میوه ممکن است فعالیت آنزیم در سوکراید را کاهش دهد. مصرف سوکراید با مایعاتی غیر از آب، شیر یا شیر خشک مورد مطالعه قرار نگرفته است و توصیه نمی شود (دوز و تجویز، دستورالعمل مصرف را ببینید). سرطان زایی، جهش زایی، اختلال در باروری مطالعات طولانی مدت در حیوانات با Sucraid برای ارزیابی پتانسیل سرطان زایی انجام نشده است. مطالعاتی برای ارزیابی اثر سوکراید بر باروری یا پتانسیل جهش زایی آن انجام نشده است. اثرات تراتوژنیک بارداری مطالعات تولید مثل حیوانات با Sucraid انجام نشده است. انتظار نمی رود که سوکراید در صورت تجویز به یک زن باردار به جنین آسیب برساند یا بر ظرفیت تولید مثل تأثیر بگذارد. سوکراید باید فقط در صورت نیاز واضح به زن باردار داده شود. مادران شیرده آنزیم سوکراید در معده و روده تجزیه می شود و اسیدهای آمینه و پپتیدهای تشکیل دهنده آن به عنوان مواد مغذی جذب می شوند. استفاده در کودکان ایمنی و اثربخشی Sucraid برای درمان کمبود ساکاراز، که بخشی از کمبود مادرزادی ساکاراز ایزومالتاز (CSID) است، در کودکان 5 ماهه و بالاتر ثابت شده است. استفاده از Sucraid برای این اندیکاسیون با شواهد به دست آمده از مطالعات کافی و به خوبی کنترل شده در بیماران اطفال تایید می شود (به مطالعات بالینی و واکنش های نامطلوب مراجعه کنید). استفاده از سالمندان کارآزمایی‌های بالینی Sucraid شامل بیماران 65 سال و بالاتر برای تعیین اینکه آیا آنها متفاوت از بیماران بالغ جوان‌تر پاسخ می‌دهند یا خیر.

آب میوه اسیدیته موجود در آب میوه ممکن است فعالیت آنزیم موجود در سوکراید را کاهش دهد. مصرف سوکراید با مایعاتی غیر از آب، شیر یا شیر خشک مورد مطالعه قرار نگرفته است و توصیه نمی شود (دوز و تجویز، دستورالعمل مصرف را ببینید).

عوارض جانبی زیر مرتبط با استفاده از ساکروزیداز در مطالعات بالینی یا گزارش‌های پس از بازاریابی شناسایی شد. از آنجایی که برخی از این واکنش‌ها داوطلبانه از جمعیتی با اندازه نامشخص گزارش شده‌اند، همیشه نمی‌توان فراوانی آن‌ها را به‌طور قابل اعتماد تخمین زد یا یک رابطه علّی با قرار گرفتن در معرض دارو ایجاد کرد. در مطالعات بالینی تا 54 ماه، در مجموع 52 بیمار با Sucraid تحت درمان قرار گرفتند. عوارض جانبی گزارش شده (تعداد بیماران) به شرح زیر است: درد شکم (4)، استفراغ (3)، تهوع (2)، اسهال (2)، یبوست (2)، بی خوابی (1)، سردرد (1)، عصبی (1) و کم آبی بدن (1). واکنش های حساسیت بیش از حد (خس خس سینه، بثورات، و خارش) گزارش شده است (به هشدارها مراجعه کنید).

اثرات تراتوژنیک مطالعات تولید مثل حیوانات با Sucraid انجام نشده است. انتظار نمی رود که سوکراید در صورت تجویز به یک زن باردار به جنین آسیب برساند یا بر ظرفیت تولید مثل تأثیر بگذارد. سوکراید باید فقط در صورت نیاز واضح به زن باردار داده شود.

آنزیم سوکراید در معده و روده تجزیه می شود و اسیدهای آمینه و پپتیدهای تشکیل دهنده آن به عنوان مواد مغذی جذب می شوند.

ایمنی و اثربخشی Sucraid برای درمان کمبود ساکاراز، که بخشی از کمبود مادرزادی ساکاراز ایزومالتاز (CSID) است، در کودکان 5 ماهه و بالاتر ثابت شده است. استفاده از Sucraid برای این اندیکاسیون با شواهد به دست آمده از مطالعات کافی و به خوبی کنترل شده در بیماران اطفال تایید می شود (به مطالعات بالینی و واکنش های نامطلوب مراجعه کنید).

کارآزمایی‌های بالینی Sucraid شامل بیماران 65 ساله و بالاتر برای تعیین اینکه آیا آنها متفاوت از بیماران بالغ جوان‌تر پاسخ می‌دهند یا خیر.

ساکروزیداز آنزیمی با نام شیمیایی β، D-fructofuranoside فروکتوهیدرولاز است. این آنزیم از مخمر نانوایی (Saccharomyces cerevisiae) مشتق شده است. گزارش شده است که ساختار اسید آمینه اولیه این پروتئین شامل 513 اسید آمینه با وزن مولکولی ظاهری 100000 Da برای مونومر گلیکوزیله (محدوده 66000-116000 Da). گزارش ها همچنین حاکی از آن است که پروتئین در محلول به صورت مونومر، دایمر، تترامر و اکتومر در محدوده 100000 تا 800000 Da وجود دارد. دارای نقطه ایزوالکتریک (pI) 4.5 است. محلول خوراکی سوکراید ® (ساکروزیداز) یک درمان جایگزین آنزیم خوراکی است. سوکراید محلولی به رنگ زرد کم رنگ تا بی رنگ و شفاف با طعم دلپذیر و شیرین است. هر میلی لیتر (میلی لیتر) سوکراید حاوی 8500 واحد بین المللی (I.U.) آنزیم ساکروزیداز، ماده فعال است. سوکراید ممکن است حاوی مقادیر کمی پاپائین باشد (به هشدارها مراجعه کنید). پاپائین یک آنزیم شکاف دهنده پروتئین است که در فرآیند تولید برای هضم دیواره سلولی مخمر معرفی می شود و ممکن است طی مراحل بعدی فرآیند به طور کامل حذف نشود. سوکراید حاوی ساکروزیداز در یک وسیله نقلیه متشکل از گلیسیرین، آب، اسید سیتریک و هیدروکسید سدیم برای حفظ pH در 4.0 تا 4.7 است. گلیسرول (گلیسیرین) در مقدار مصرف شده در دوزهای توصیه شده سوکراید هیچ سمیت مورد انتظاری ندارد. این آماده سازی آنزیمی به طور کامل در آب، شیر و شیر خشک قابل حل است. محلول های حاوی ساکراید را گرم نکنید. سوکراید را در مایعات گرم یا داغ قرار ندهید (دوز و تجویز، دستورالعمل مصرف را ببینید).

کمبود مادرزادی ساکاراز ایزومالتاز (CSID) یک بیماری مزمن، اتوزومی مغلوب، ارثی و از نظر فنوتیپی ناهمگن با فعالیت آنزیم بسیار متغیر است. CSID معمولاً با فقدان کامل یا تقریباً کامل فعالیت ساکاراز درون زا، کاهش بسیار مشخص در فعالیت ایزومالتاز و کاهش متوسط ​​در فعالیت مالتاز مشخص می شود. ساکاراز به طور طبیعی در مرز برس روده کوچک، عمدتاً در انتهای اثنی عشر و ژژنوم تولید می شود. ساکاراز دی ساکارید ساکارز را به مونوساکاریدهای تشکیل دهنده آن، گلوکز و فروکتوز هیدرولیز می کند. ایزومالتاز دی ساکاریدهای نشاسته را به قندهای ساده تجزیه می کند. سوکراید حاوی ایزومالتاز نیست. در غیاب ساکاراز درون زا انسانی، مانند CSID، ساکارز متابولیزه نمی شود. ساکارز و نشاسته هیدرولیز نشده از روده جذب نمی شوند و حضور آنها در مجرای روده ممکن است منجر به احتباس اسمزی آب شود. این ممکن است منجر به مدفوع شل شود. ساکارز جذب نشده در روده بزرگ توسط فلور باکتریایی تخمیر می شود تا مقادیر بیشتری هیدروژن، متان و آب تولید کند. در نتیجه، گاز بیش از حد، نفخ، گرفتگی شکم، اسهال، حالت تهوع و استفراغ ممکن است رخ دهد. سوء جذب مزمن دی ساکاریدها ممکن است منجر به سوء تغذیه شود. بیماران CSID تشخیص داده نشده/درمان نشده اغلب موفق نمی شوند و در منحنی های رشد و توسعه مورد انتظار خود عقب می مانند. پیش از این، درمان CSID مستلزم استفاده مداوم از رژیم غذایی سخت بدون ساکارز بود.

جهش زایی، اختلال در باروری مطالعات طولانی مدت در حیوانات با سوکراید برای ارزیابی پتانسیل سرطان زایی انجام نشده است. مطالعاتی برای ارزیابی اثر سوکراید بر باروری یا پتانسیل جهش زایی آن انجام نشده است.